Autor: Krzysztof Wawrzyn - Bardzo dziękuję Panu Krzysztofowi za udostępnienie tak cennych materiałów
Mózgowe porażenie dziecięce
- obraz kliniczny, etiologia, wczesna diagnostyka neurologiczna.
Wstęp
Pracą z dziećmi dotkniętymi porażeniem mózgowym zajmuję się od wielu lat.
W opracowaniu tym chciałbym zwrócić uwagę na występowanie różnorakich postaci mózgowego porażenia dziecięcego i wskazać na szereg przyczyn wystąpienia tego zespołu chorobowego, także na znaczenie wczesnego, właściwego diagnozowania dzieci.
Mózgowe porażenie dziecięce jest takim zespołem chorobowym, który jest trudno ściśle zdefiniować: ze względu na różnorodność czynników etiologicznych, ze względu na różnorodność postaci, a także ze względu na indywidualny charakter występowania tego zespołu chorobowego u każdego z dzieci. Tak, więc starałem się przedstawić wielorakie definicje, obraz kliniczny i podziały mózgowego porażenia dziecięcego, również wyszczególniłem czynniki powodujące wystąpienie choroby.
Praca z dziećmi z ciężkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, dotyczącego przede wszystkim obustronnego porażenia połowicznego – najcięższą postacią mózgowego porażenia dziecięcego, jest bardzo żmudnym, cyklicznym i niestety nieprzynoszącym szybkich i radykalnych osiągnięć (tak, co do poprawy stanu fizycznego jak i umysłowego dzieci) zajęciem. Jednak bez wieloetapowej rehabilitacji ich rozwój byłby bardzo utrudniony, a wręcz niekiedy niemożliwy. Ten wieloletni okres pracy z dziećmi z upośledzeniami umysłowymi, niedowładami i porażeniami aparatu ruchu, to czas, w którym poczyniłem wiele obserwacji, spostrzeżeń i czas na zdobycie wielu umiejętności w zakresie metod rehabilitacji.
Sam spotkałem się z opinią wątpliwej potrzeby leczenia dzieci kalekich i nieuleczalnie chorych. Padały pytania – czy ma sens takie leczenie?
(…) Ma i to głęboki. Każdemu należy złagodzić cierpienie, stworzyć godne warunki w chorobie – zwłaszcza dzieciom, gdy naiwne wchodzą w świat (już na starcie na dużo gorszej pozycji, niekiedy całkiem przegrane) – niepełnosprawne, schorowane, nieuleczalnie chore. One nie będą miały niekiedy szansy innego życia. Zawsze będą towarzyszyć im: ból, niepewność i smutek. Kiedy patrzą z zazdrością na ten nieosiągalny odległy świat zdrowych „normalnych” ludzi, czyż nie mają prawa do troskliwej opieki, do wszechstronnej pomocy, do odrobiny radości (Wawrzyn, 1996, s.17) .
Odpowiedź jest chyba jednoznaczna, jak jednoznaczna jest potrzeba rehabilitacji dzieci niepełnosprawnych.
1. Obraz kliniczny i diagnostyka
1. 1. Definicje, klasyfikacja i objawy
1. 1. 1. Definicja - Mózgowego porażenia dziecięcego
Mózgowe porażenie dziecięce (paralysis cerebralis infantum) jest pojęciem bardzo złożonym, omawiającym różnorodne, zmieniające się wraz z wiekiem zaburzenia ruchu i postawy współistniejące z innymi objawami trwałego, organicznego uszkodzenia mózgu.
Z. Łosiowski w swej definicji stara się szerzej zaprezentować zespół objawów chorobowych. Definiuje on mózgowe porażenie dziecięce jako zaburzenie czynności ruchowych postawy będące następstwem uszkodzenia niedojrzałego mózgu lub jego zaburzeń rozwojowych. Opiera się on tu wyraźnie na poglądach M. C. Bax’a, który pod pojęciem mózgowego porażenia dziecięcego rozumie różnorodne zaburzenia ruchu postawy dziecka: porażenia, niedowłady, ruchy mimowolne, zaburzenia w napięciu mięśniowym, zaburzenia zborności ruchowej – będące wynikiem wad rozwojowych lub trwałego uszkodzenia mózgu we wczesnych stadiach jego rozwoju, a więc powstające przed lub wkrótce po urodzeniu dziecka. Obaj autorzy dodatkowo zwracają uwagę na zaburzenia współistniejące, towarzyszące zaburzeniom ruchowym w mózgowym porażeniu dziecięcym. Należy ponadto podkreślić, iż mówią oni o uszkodzeniach nie w pełni jeszcze rozwiniętego układu nerwowego i że zwracają uwagę na ich trwały charakter (Popiernik, 2001).
Na fakt związany z postępem i rozwojem objawów chorobowych wraz z wiekiem dziecka zwraca uwagę R. Michałowicz, według poglądów, którego pod pojęciem mózgowego porażenia dziecięcego należy rozumieć niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, a zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym ściśle łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.
Mózgowe porażenie dziecięce jest zespołem chorobowym powstałym w wyniku różnorodnych czynników etiologicznych (niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego, procesy zapalne, wylewy śródczaszkowe, wcześniactwo, konflikt serologiczny – hiperbilirubinemia itp) (Michałowicz, 1993, s.13). Michałowicz porusza najistotniejsze, kliniczne, etiologiczne i anatomopatologiczne aspekty mózgowego porażenia dziecięcego. Pod pojęciem zaburzeń niepostępujących przyjmuje fakt, iż uszkodzenie mózgu jest trwałe i nie pogłębia się w ciągu życia dziecka. Mogące natomiast nasilać się z wiekiem objawy kliniczne wynikające nie z narastania wady, lecz z rozwoju fizycznego dziecka. Podobne poglądy prezentuje Wyszyńska A. – pojęciem mózgowe porażenie dziecięce określa przewlekłe niepostępujące zaburzenia czynności ośrodkowego neuronu ruchowego, będące następstwem nieprawidłowego rozwoju lub uszkodzenia mózgu. Należy zwrócić uwagę na określenie przewlekłego charakteru mózgowego porażenia dziecięcego, co świadczy o trwałości uszkodzenia w wypadku tego zespołu chorobowego. Obszar uszkodzenia tkanki nie powiększa się, ale też nigdy nie znika. Uzyskiwane efekty poprawy stanu funkcjonalnego dziecka są jedynie skutkiem formowania nowych dróg nerwowych, a nie przywróceniem czynności uszkodzonych struktur układu nerwowego. W tym celu stosuje się mechanizm polegający na tzw. plastyczności mózgu (Popiernik, 2001).
W swej publikacji na temat mózgowego porażenia dziecięcego Michałowicz powołuje się na zdanie Hertla (1983), który uważa, że nie ma ścisłej zależności pomiędzy etiologią, a obrazem klinicznym mózgowego porażenia dziecięcego, przy czym w 20% przypadków przyczyną choroby są czynniki przedporodowe, w 60% przypadków okołoporodowe i w dalszych 20% przypadków poporodowe. Czynnikami istotnie kształtującymi obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego jest w dużej mierze stopień rozwoju i dojrzałości ośrodkowego układu nerwowego w chwili zadziałania niekorzystnych czynników – takich, które mogą spowodować wystąpienie u dziecka mózgowego porażenia dziecięcego (Michałowicz, 1993, s.13,14).
U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym stwierdza się różnego stopnia kurczowe niedowłady kończyn, ruchy mimowolne (głównie w typie choreoateozy), zaburzenia zborności ruchów i równowagi. Oprócz dominujących w obrazie klinicznym zaburzeń ruchowych (wzmożone napięcie ruchowe, niedowłady kończyn itp.) zespołowi temu towarzyszy różnego stopnia opóźnienie rozwoju umysłowego.
Możemy wymienić:
a) zaburzenia w zachowaniu z opóźnionym rozwojem umysłowym, lub bez niedorozwoju u 75% dzieci;
b) padaczka (napady drgawek) u 35% dzieci;
c) uszkodzenie narządu wzroku u 50% dzieci;
d) słuchu u 25% dzieci;
e) nieprawidłowości w rozwoju mowy u 50-70% dzieci;
f) fragmentarycznie zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego (por. Michałowicz, 1993, s.13,14).
1. 1. 2. Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego
1. 1. 2. 1. Klasyfikacja wg Russa i Soboloffa
Według klasyfikacji Russa i Soboloffa (1958) omawianej szerzej przez Jankowicz (1967) MPD możemy podzielić uwzględniając następujące czynniki na:
a) patofizjologiczne, gdzie występują: spastyczność, atetoza (ze zwiększonym lub obniżonym napięciem mięśniowym albo dystonią), sztywność, ataksja, drżenie, atonia, postacie mieszane;
b) topograficzne: monoplegia (porażenie jednej kończyny), paraplegia (porażenie dwu kończyn), hemiplegia (porażenie połowiczne prawej lub lewej strony), triplegia (porażenie trzech kończyn), tetraplegia (porażenie czterech kończyn);
c) etiologiczne: związane z okresem przedporodowym, okołoporodowym i poporodowym;
d) czynniki dotyczące zakresu czynności kończyn: bez ograniczenia czynności, z lekkim lub średnim ograniczeniem czynności, niezdolność do wykonywania żadnych czynności;
e) czynniki lecznicze: pacjenci niewymagający leczenia, pacjenci wymagający sprzętu rehabilitacyjnego w niewielkim zakresie i leczenia w niedużym stopniu, pacjenci wymagający aparatury, leczenia i opieki, pacjenci wymagający długotrwałej hospitalizacji, a następnie opieki (por. Michałowicz, 1993, s.14,15).
1. 1. 2. 2. Klasyfikacja według Ingrama
Najbardziej rozpowszechnionym jest podział Ingrama oparty głównie na kryteriach topograficznych i uwzględniający kilka postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego. Podział Ingrama zawiera następujące postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego:
a) obustronne porażenie kurczowe;
b) porażenie kurczowe połowicze;
c) obustronne porażenie połowiczne;
d) postać móżdżkowa;
e) postać pozapiramidowa (Michałowicz, 1993, s.15).
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica). Ta postać mózgowego porażenia dziecięcego obejmuje głównie kończyny dolne (występuje także postać kliniczna, w której niedowład kończyn dolnych przeważa nad niedowładem kończyn górnych). Postać ta ma zazwyczaj charakter wrodzony i szczególnie często występuje u wcześniaków. Cechuje ja duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od umiejscowienia zmian i ich nasilenia, jak również innych towarzyszących zaburzeń (zaburzenia słuchu, wzroku, mowy – głównie typy dyzartrycznego). W postaci tej występują nierzadko również niedowłady mięśni okoruchowych. Rozwój umysłowy dziecka z tą postacią kliniczną jest w dużym odsetku przypadków z pogranicza normy: głębsze upośledzenie umysłowe zdarza się tu wyjątkowo. U pewnej liczby dzieci występuje padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej. Mogą także występować tu zaburzenia mowy (Michałowicz, 1993, s.15).
Dla dzieci z obustronnym porażeniem kurczowym charakterystyczne jest: wyprostne ustawienie nóg, zgięcie podeszwowe stóp, zaburzenie procesu pełzania – ciągnięcie za sobą wyprostowanych nóg, rudność z siedzeniem, krzyżowanie nóg, a także zez.
Porażenie kurczowe połowiczne (hemiplegia spastica). Postać ta w 1/3 przypadków wywołana jest przyczynami działającymi już po urodzeniu dziecka, natomiast w pozostałych 2/3 przypadków niekorzystnymi czynnikami okołoporodowymi (np. niedotlenieniem płodu, nieprawidłowym przebiegiem porodu). Pierwsze objawy mogące wskazywać na możliwość istnienia tej postaci mózgowego porażenia dziecięcego ujawniają się najczęściej pomiędzy 3-cim, a 5-tym miesiącem życia, przy czym zwraca tu uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej (nie objętej niedowładem). Omawiana postać kliniczna mózgowego porażenia dziecięcego stosunkowo rzadko dotyczy dzieci przedwcześnie urodzonych. Zależnie od stopnia deficytu neurologicznego Ingram rozróżnia: postać lekką, postać o średnim nasileniu objawów, postać ciężką. W omawianej postaci klinicznej mózgowego porażenia dziecięcego objawom niedowładu połowicznego towarzyszą często objawy atetozy (w 60% przypadków). Nierzadko w zajętych kończynach stwierdza się zaburzenia czucia, zwłaszcza kinestetycznego. W miarę wzrastania dziecka pojawia się upośledzenie wzrostu niedowładnych kończyn, a także występujące zaburzenia wegetatywne, głównie typu naczyniowego. Stwierdza się niekiedy także zaburzenia w polu widzenia. Rozwój umysłowy wielu dzieci jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, głębsze upośledzenie umysłowe zdarza się w tej postaci rzadziej niż w innych. U pewnej liczby dzieci występują zaburzenia mowy, padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej (Michałowicz, 1993, s.15). Cechą charakterystyczną dla postaci kurczowego porażenia połowicznego jest: asymetria w odruchu Moro, nieumiejętność przekładania przedmiotów z jednej ręki do drugiej, a w 50% występuje padaczka ogniskowa.
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis). Pojęcie to stosowane jest w tych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego, w których kończyny górne są w większym stopniu niewładne niż dolne. Jest to jedna z najcięższych postaci mózgowego porażenia dziecięcego. Chore dzieci wykazują często objawy znacznego upośledzenia umysłowego oraz niekiedy nasilone rzekomoopuszkowe. Często występuje padaczka, zwłaszcza o typie zespołu Westa – w młodszych grupach wiekowych, oraz o typie napadów dużych u dzieci starszych (Michałowicz, 1993, s.15,16). Dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym między innymi: nie chodzą, nie siedzą, występują u nich poważne zaburzenia mowy, a także zaburzenia połykania.
Postać móżdżkowa (diplegia ataktyczna). Należy do rzadziej spotykanych postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego (5 – 10%). Najczęściej jest wrodzona. Oprócz zespołów móżdżkowych spotyka się też postaci mieszane, np. ataksja z obustronnym porażeniem kończyn. Najbardziej istotną cechą różnicującą jest stan napięcia mięśniowego, które jak wiadomo, w tzw. czystej móżdżkowej postaci mózgowego porażenia dziecięcego jest obniżone. Zaburzenia rozwoju umysłowego są częstsze w diplegii ataktycznej niż w „czystych przypadkach” niezborności móżdżkowej. Poziom umysłowy chorych dzieci jest zazwyczaj prawidłowy, jednakże zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, a także zaburzenia rozwoju mowy (głównie o typie dysartrii, czyli zaburzenia mowy wynikającego z uszkodzenia ośrodków i dróg nerwowych unerwiających narządy mowy) utrudniają im znacznie naukę w szkole (Michałowicz, 1993, s.16).
Postać pozapiramidowa (choreo-atetotyczna). W zależności od rodzaju stwierdzanych ruchów mimowolnych rozróżnia się następujące postaci tego typu porażenia: postać dystroficzną, atetotyczną, pląsawiczą i postać ze zmianami w napięciu mięśni, głównie o typie hipotonii – występującą zwłaszcza w pierwszych miesiącach życia dziecka. Niekiedy u tego samego pacjenta mogą współistnieć różnego typu ruchy mimowolne oraz leworęczność. Uaktywnienie się ruchów mimowolnych może wystąpić stosunkowo późno. W swej publikacji na temat rozpoznawania porażeń mózgowych u dzieci Jankowicz i Szelożyńska stwierdzają, iż ruchy mimowolne występowały u większości dzieci z postacią pozapiramidowa mózgowego porażenia dziecięcego między
Napady padaczkowe występują w tej postaci klinicznej mózgowego porażenia dziecięcego dość rzadko i pojawiają się niekiedy dopiero w późniejszych okresach życia, przemawiając w połączeniu z obecnością objawów piramidowych za bardziej rozlanym uszkodzeniem mózgu. Stwierdzane są natomiast zazwyczaj zaburzenia mowy o charakterze dyskinetycznym, a u niemowląt mogą występować trudności w połykaniu i ssaniu. Ciężkość zaburzeń w tej postaci klinicznej ocenia się także na podstawie stopnia upośledzenia czynności życia codziennego dziecka. We wczesnych okresach rozwojowych występują często wyraźne opóźnienia nie tylko rozwoju statyczno-ruchowego, lecz także rozwoju fizycznego (trudności w przyjmowaniu pokarmów, zużywanie dużych ilości energii spowodowane występowaniem ruchów mimowolnych). U dzieci tych mogą występować zaburzenia wegetatywne (duża chwiejność temperatury ciała, nadmierne pocenie się), oraz znaczna skłonność do infekcji (słaby rozwój fizyczny, obniżenie odporności). W późniejszych okresach życia dzieci wykazują zaburzenia mowy typu dyskinetycznego, co sprawia wrażenie, że są one znacznie gorzej rozwinięte, niż to jest w rzeczywistości. Taki fakt nie dotyczy dzieci z bardzo nasilonymi objawami typu pozapiramidowego występującymi w rzadziej spotykanej postaci dystonicznej mózgowego porażenia dziecięcego (Michałowicz, 1993, s.16,17).
1. 1. 2. 3. Pozostałe podziały
Postaci mieszane. Mózgowe porażenie dziecięce dotyczy zwykle wielu elementów ośrodkowego układu nerwowego, przejawiających się klinicznie zwykle objawami piramidowymi jak i innymi np. pozapiramidowymi (charakteryzującymi się ruchami mimowolnych) czy móżdżkowymi (charakteryzującymi się zaburzeniami koordynacji wzrokowo-ruchowej, a także zaburzeniami rozwoju mowy). Niezależnie od wyżej wymienionych postaci mózgowego porażenia dziecięcego Majewska Z. podaje własną klasyfikację spastycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego:
a) Postać hemiplegiczna – z większym zajęciem kończyny górnej;
b) Postać diplegiczna – z niedowładem kończyn dolnych, przy braku ewidentnego niedowładu kończyn górnych;
c) Postać triplegiczna – z zajęciem obu kończyn dolnych – najczęściej nasilona niesymetrycznie, oraz jednej kończyny górnej;
d) Postać tetraplegiczna lub obustronna hemiplegiczna – z symetrycznym lub niesymetrycznym niedowładem czterech kończyn;
e) Postać tetraplegiczna – z zajęciem symetrycznym czterech kończyn i dobrym stanem psychicznym (Michałowicz, 1993, s.16,17).
1. 1. 3. Objawy współistniejące
1. 1. 3. 1. Napady drgawek
Przyczyny wystąpienia drgawek w okresie noworodkowym są bardzo różnorodne, przy czym należy podkreślić, że gotowość drgawkowa u noworodków, a zwłaszcza wcześniaków jest znacznie większa w porównaniu z dziećmi starszymi. Kleihauer (1978) podkreśla, że u wcześniaków drgawki występują dwukrotnie częściej niż u dzieci donoszonych, natomiast u noworodków z dystrofią wewnątrzmaciczną aż trzykrotnie częściej niż u wcześniaków z prawidłowym przebiegiem rozwoju wewnątrzmacicznego. Drgawki u noworodków występują w ograniczonym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego w okresie ciążowo-porodowym (niedotlenienie, wylewy śródczaszkowe), a także mogą towarzyszyć licznym wadom rozwojowym mózgu, być wczesnym (niekiedy pierwszym objawem procesu zapalnego mózgu i opon). Mogą występować także w zaburzeniach metabolicznych: w zaburzeniach gospodarki wapniowo-fosforowej (tężyczka, hipokalcemia), hipoglikemii, hiponatremii, hipernatremii, hipomagnezii, niedoborze witaminy B6, fenyloketonurii, w żółtaczce jąder podkorowych wynikających z konfliktu serologicznego.
Podział napadów drgawek:
a) nawracające drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno-kloniczne, niekiedy mioklonie jako wyraz dominującej jeszcze automatyki rdzeniowej;
b) drgawki połowiczne lub organiczne, dotyczyć mogą jednostronnych kończyn lub ograniczać się do mięśni twarzy i jednej kończyny;
c) drgawki amorficzne (bezpostaciowe), wędrujące, których cecha typową jest zmienność umiejscowienia;
d) napady z ruchami automatycznymi, połączonych z zasinieniem ust, powiek i niekiedy bezdechem;
e) napady akinezy z objawami wegetatywnymi, którym towarzyszą zaburzenia w oddychaniu, sinica, senność, nadmierna potliwość (Michałowicz, 1993, s.62).
1. 1. 3. 2. Napady padaczkowe
W zasadzie w każdej formie klinicznej mózgowego porażenia dziecięcego mogą występować napady padaczkowe. Istnieją jednak wyraźne różnice zarówno w częstości występowania, jak i w ich rodzaju, co jest w dużej mierze zależne od obrazu choroby oraz od stopnia dojrzałości układu nerwowego chorego dziecka. U dzieci młodszych tj. w okresie niemowlęcym i rzadziej już poniemowlęcym, występują napady skłonów zespołu Westa. Współistnienie zespołu Westa z mózgowym porażeniem dziecięcym, a zwłaszcza z najcięższą jego postacią, tj. obustronnym porażeniem połowiczym, wskazuje na wczesne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (do 4 miesiąca życia płodowego). Michałowicz powołuje się na Traczyńską-Kubin (1975), która podaje, iż napady drgawek występujące we wczesnych okresach życia i z dużą częstotliwością dotyczyły głównie dzieci, u których do uszkodzenia mózgu doszło prawdopodobnie w okresie płodowym, Natomiast u dzieci, u których uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego nastąpiło w czasie nieprawidłowego porodu, pierwsze napady padaczek wystąpiły w późniejszych okresach (nawet w 3-4 roku życia). W dalszych okresach życia napady typu Westa przechodzą, mniej więcej u 20% dzieci w zespół Lennoxa i Gastauta (Michałowicz, 1993, s.19).
Obserwując zachowania dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym, do którego doszło na skutek uszkodzeń okołoporodowych ośrodkowego układu nerwowego, u których występują napady padaczkowe uogólnione o typie toniczno-klonicznym, zauważyłem, iż często w tym rodzaju napadów występuje całkowita utrata świadomości, poprzedzona aurą, niekiedy dochodzi do zatrzymania oddechu, występuje sinica. Napad zapoczątkowywuje prężenie toniczne, przechodzące w uogólnione drgawki kloniczne. W trakcie napadu dochodzi do przygryzienia języka, oddana moczu lub stolca. Po napadzie występuje wyczerpanie ponapadowe przechodzące w głęboki sen. Napady padaczkowe jako objawy współistniejące mózgowego porażenia dziecięcego nie zawsze występują w prostej postaci napadu padaczkowego – występują w postaciach mieszanych, a niekiedy jeden rodzaj napadu przechodzi w drugi.
1. 1. 3. 3. Upośledzenia rozwoju umysłowego
Problem oceny sprawności umysłowej dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym jest złożony. Wiadomo bowiem, że rozwój funkcji poznawczych dziecka jest nierozerwalnie związany z jego rozwojem ruchowym. Niedowłady, porażenia kończyn, ruchy dodatkowe, zaburzają czynności statyczne, manipulacyjne czy też lokomocyjne - ma to istotny wpływ na rozwój czynności poznawczych dziecka, zdobywanie doświadczeń i możliwości porównywania. Współistniejące w niektórych przypadkach zaburzenia narządu wzroku, słuchu czy rozwoju mowy są jeszcze jednym czynnikiem utrudniającym rozwój funkcji poznawczych dziecka. Dlatego też dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym może wykazywać cechy opóźnienia w rozwoju umysłowym, które bywają wyrównywane w procesie właściwie prowadzonej kompleksowej rehabilitacji, uwzględniającej wszystkie trudności rozwojowe dziecka niepełnosprawnego. Odwrotnie też, zaniedbania w procesie rehabilitacyjnym, brak właściwej stymulacji ogólnorozwojowej mogą być powodem niewykorzystania rzeczywistego potencjału rozwojowego dziecka i doprowadzić może do wtórnych upośledzeń w rozwoju. Upośledzenie rozwoju umysłowego dzieci z porażeniem mózgowym występuje w około połowie przypadków i dotyczy różnych stopni upośledzenia, poczynając od stopnia lekkiego, poprzez znaczny do upośledzenia umysłowego w stopniu głębokim (wg podziału dokonanego przez David’a Wechsler’a niedorozwój umysłowy: stopnia lekkiego cechuje iloraz inteligencji w skali IQ na poziomie 69-55 punktów, stopnia umiarkowanego 54-40 punktów, stopnia lekkiego 39-25 punktów i stopnia głębokiego 24-0 punktów).
Poziom rozwoju umysłowego dzieci z pozapiramidową postacią mózgowego porażenia dziecięcego jest dość dobry. W grupie porażeń spastycznych upośledzenie umysłowe głębokie najczęściej występuje w postaci obustronnego porażenia połowicznego. Lepszy natomiast jest rozwój umysłowy dzieci w postaci obustronnego porażenia kurczowego, dotyczącej tylko kończyn dolnych. Upośledzeniu umysłowemu towarzyszą także zaburzenia w sferze emocjonalno-popędowej, chwiejność afektywna, drażliwość, wybuchowość. Należy podkreślić, że zaburzenia w sferze intelektualnej u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są najważniejszym czynnikiem zaburzającym funkcjonowanie dziecka i pogarszającym skuteczność kompleksowej rehabilitacji (Ignatowicz, 1993, s.149,150).
1. 1. 3. 4. Zaburzenia emocjonalno-popędowe
U dzieci objętych schorzeniami i zespołami schorzeń (obejmującymi mózgowe porażenie dziecięce), u których występowały zaburzenia umysłowe i fizyczne, zauważyłem pewne zaburzenia emocjonalno-popędowe. Zachowania takie występowały najczęściej u dzieci z rodzin o niskim statucie społecznym i niskim poziomie intelektualnym. Te zachowania przejawiały się depresją, załamaniem i niechęcią do podejmowania jakichkolwiek prób nawiązania kontaktu z otaczającym światem. Niewłaściwe zachowania rodziców, czy opiekunów w stosunku do dzieci nadpobudliwych, stosowanie kar fizycznych czy werbalnych – upokarzających, prowadziły do zachowań agresywnych. Agresja nasilała się u dzieci z rodzin, gdzie rodzice stosowali różne formy agresji, tak we własnych relacjach, jak i w relacjach z dziećmi.
1. 1. 3. 5. Zaburzenia wzroku i słuchu
U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym stwierdza się różnorodne postaci kliniczne upośledzenia funkcji wzrokowych: zaburzenia refrakcji, ubytki w polu widzenia, ośrodkowe zaburzenia analizy i syntezy bodźców wzrokowych. Klinicznie obawiać się to może znacznymi trudnościami w spostrzeganiu kształtów, nieprawidłową percepcją wzrokową oraz zaburzeniami w ujmowaniu stosunków przestrzennych. Niezależnie od tych zmian u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym często występuje zez, porażenie spojrzenia ku górze, oczopląs, opsoklonie, zanik nerwu wzrokowego, jaskry, zaćmy i małoocza. Objawy oczne zależne są oczywiście od etiologii omawianego zespołu chorobowego. Najczęściej występują po przebytych chorobach infekcyjnych (wywoływanych przez bakterie i wirusy) lub chorobach pasożytniczych (np. toksoplazmozą – chorobą odzwierzęcą, na skutek której dochodzi min. do zmian zapalnych naczyniówki, tęczówki i siatkówki oka, małoocza, wodoocza) występujących w okresie życia płodowego.
Uszkodzenia słuchu u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym dotyczy przede wszystkim postaci pozapiramidowej (Michałowicz, 1993, s.20).
2. Wady rozwojowe i uszkodzenia układu nerwowego
2. 1. Przyczyny związane z patologią ciąży
2. 1. 1. Embriopatie i fetopatie
Przyczyn prowadzących do powstawania zespołu mózgowego porażenia dziecięcego jest bardzo wiele, granice etiologiczne i patogenetyczne tych zespołów chorobowych są płynne. Ten sam niekorzystny czynnik działający w różnych okresach rozwoju zarodka i płodu może powodować zespoły chorobowe w różnych obrazach klinicznych (w zależności od okresu rozwoju, w którym zadziałał czynnik szkodliwy rozróżnia się następujące zaburzenia):
a) genopatie i gametopatie – zaburzenia niezapłodnionych komórek;
b) blastopatie – od zapłodnienia do 3 tygodnia życia zarodkowego, kończą się zwykle poronieniem samoistnym;
c) embriopatie – uszkodzenie zarodka między
d) fetopatie – zaburzenia powstałe w tym okresie rozwoju stanowią najczęstszą przyczynę mózgowego porażenia dziecięcego. Do czynników wywołujących fetopatie należy zaliczyć czynniki: wirusowe (np. cytomegalia), bakteryjne (np. listerioza, kandydoza, wywołane przez pasożyty (np. toksoplazmoza wrodzona), spowodowane działaniem toksyn (np. związków chemicznych, leków, alkoholu, narkotyków) (por. Michałowicz, 1993, s.22-24).
2. 1. 2. Wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego
Wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego, to bardzo obszerny temat, obejmujący równie obszerny podział. Wady te nie są tematem obecnej pracy nie mniej jednak wiele z występujących zaburzeń mózgu stwierdzić można w zespole mózgowego porażenia dziecięcego (wady te nie są oczywiście przyczyną powstania tego zespołu chorobowego). Wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego możemy podzielić na:
a) powstające w wyniku zaburzeń rozwojowych o typie nieprawidłowego zamykania się cewy nerwowej (np. rozszczepy czaszki rdzenia, bezmózgowie itp.);
b) wady rozwojowe dotyczące struktur linii środkowej mózgu (np. niedokonany podział przodomózgowia);
c) wady wynikające z zaburzonej migracji neuroblastów;
d) wady ośrodkowego układu nerwowego (np. małogłowie prawdziwe, wielkogłowie, wodogłowie wrodzone, wodomózgowie, prawdziwa dziurkowatość mózgu, zaburzenia rozwojowe móżdżku, wady krwionośnych naczyń mózgowych itp.).
Wykazanie obecności tej wady może jednak rzucić pewne światło na okres rozwoju zarodka lub płodu, w którym zadziałał czynnik uszkadzający, doprowadzając do dalszego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, dając w wyniku końcowym zespół mózgowego porażenia dziecięcego.
Tak, więc przyczyn będących następstwem samej patologii ciąży, prowadzących do powstania zespołu mózgowego porażenia dziecięcego jest bardzo dużo, zatrucia ciążowe, infekcje wewnątrzmaciczne, wady łożyska, czy przebyte choroby matki i na skutek nich zażywane leki mogą prowadzić do wielu uszkodzeń OUN.
2. 1. 3. Niedotlenienie i niedokrwienie płodu w okresie ciąży
Do zaburzeń w zaopatrzeniu płodu w tlen w okresie ciąży może dojść z wielu powodów:
a) na skutek zakłócenia wymiany gazowej matki (np. wady niewyrównane oraz wady sinicze serca i inne zaburzenia krążenia, zatrucie CO, krwawienia ciężarnej i zmniejszenie u niej liczby czerwonych krwinek, będących głównym transporterem tlenu do tkanek), przy znacznych zaburzeniach wodno- elektrolitycznych i innych metabolicznych;
b) w zaburzeniach dyfuzji tlenu przez łożysko;
c) w zaburzeniach wymiany tlenu pomiędzy łożyskiem, a płodem (np. zbyt krótka lub nadmiernie długa pępowina, powoduje niedrożność naczyń pępowinowych i wtórne niedokrwienie oraz zakłócenie wymiany gazowej pomiędzy łożyskiem a płodem).
Niedotlenienie występujące w okresie rozwoju płodowego z reguły doprowadza wtórnie do uszkodzenia naczyń układu nerwowego i następczych krwawień lub wybroczyn do mózgu płodu (por. Michałowicz, 1993, s.40-42).
Przyczyny uszkodzeń OUN w następstwie patologii ciąży pozostają w ścisłym związku z przyczynami patologii porodu. Jednorodny podział na te dwie grupy jest trudny do przeprowadzenia ze względu na powtarzalność przyczyn i wzajemne powiązania. Wiele czynników powstania zespołu mózgowego porażenia dziecięcego powstałych na skutek przyczyn związanych z patologią ciąży zostało prze zemnie omówionych w zagadnieniach dotyczących uszkodzeń okołoporodowych.
2. 2. Uszkodzenia okołoporodowe
Uszkodzenia okołoporodowe prowadzące do mózgowego porażenia dziecięcego powstają wskutek zadziałania czynników:
a) mechanicznych naruszających ciągłość tkanek w trakcie porodu;
b) fizycznych (np. wahania ciśnienia wewnątrzmacicznego);
c) chemicznych i metabolicznych (np. deficyt tlenowy, zatrucia);
d) infekcyjnych (bakteryjnych, wirusowych, pasożytniczych);
e) hemolitycznych (niezgodność czynnika Rh lub grup głównych krwi);
Z punktu widzenia neurologicznego największe znaczenie ma uszkodzenie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (por. Michałowicz, 1993, s.37,38).
2. 2. 1. Uszkodzenia mechaniczne
Nie wszystkie zaburzenia pozostają w etiologicznym związku z mózgowym porażeniem dziecięcym nie mniej jednak chciałem wymienić najczęściej występujące uszkodzenia okołoporodowe:
a) obrzęk przodujący, czyli przedgłowie;
b) kręcz szyi, powstaje wskutek uszkodzenia mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego;
c) krwiaki podokostnowe kości czaszki (zwłaszcza w zakresie kości ciemieniowej lub potylicznej);
d) pęknięcia lub złamania kości czaszki z ich wgnieceniami;
e) złamania kręgosłupa oraz kości długich;
f) krwiaki i uszkodzenia rdzenia;
g) porażenie splotu ramiennego typu Kuchenne’a-Erba (górne);
h) porażenie splotu ramiennego typu Klumpkego (dolnej);
i) okołoporodowe porażenie obwodowe nerwu twarzowego;
j) porażenie nerwu przeponowego (por. Michałowicz, 1993, s.38-40).
2. 2. 2. Niedotlenienie i niedokrwienie u noworodka
Omawiając problem uszkodzeń okołoporodowych nie można nie wspomnieć o niedotlenieniu płodu w trakcie porodu, które jest najczęstsza przyczyna okołoporodowych zgonów płodów i noworodków. W zespole niedotlenienia i niedokrwienia u noworodka występują zaburzenia biochemiczne we krwi, tkankach i narządach. Przyczyny niedotlenienia i niedokrwienia noworodka mogą wystąpić w okresie ciąży, porodu, a także już po urodzeniu dziecka. Przyczyny można podzielić na pierwotne i wtórne - do pierwotnych można zaliczyć:
a) uszkodzenie ośrodka oddechowego w następstwie krwawienia śródczaszkowego, działania leków itp.;
b) niedojrzałość układów, zwłaszcza OUN i oddechowego;
c) nieprawidłowości rozwojowe układów, głównie o typie wad wrodzonych;
d) przeszkody mechaniczne w drogach oddechowych (wody płodowe, śluz, krew);
e) odmiana samoistna śródpiersia;
f) niedokrwienność spowodowana wykrwawieniem.
Do wtórnych można zaliczyć:
a) chorobę hemolityczną;
b) zakażenia wewnątrzmaciczne lub nabyte w toku porodu;
c) choroby uwarunkowane genetycznie (niedokrwistości, żółtaczki, trisomie) (por. Michałowicz, 1993, s.42,43).
2. 2. 3. Zespół zamartwicy u noworodka
Z wyżej wymienionymi przyczynami niedotlenieniowymi łączy się ściśle pojęcie zespołu zamartwicy u noworodków, charakteryzuje się: znaczną bladością powłok, zwolnieniem tętna, zaburzeniem oddechu, napadami okresowego bezdechu, drgawkami, drżeniem rączek, osłabieniem lub zniesieniem odruchów fizjologicznych. Zarówno zamartwica, jak również czynniki ją wywołujące mogą być także przyczyną objawów uszkodzenia OUN np. mózgowego porażenia dziecięcego, czy upośledzenia rozwoju psychoruchowego dziecka (Michałowicz, 1993, s.43-44).
2. 2. 4. Wylewy śródczaszkowe
Wylewy śródczaszkowe mają istotny związek z omówionymi powyżej zespołami niedotlenienia tak w okresie ciąży, porodu jak i noworodkowym. Zmienione bowiem w następstwie niedotlenienia naczynia mózgowe mogą w czasie nieprawidłowo przebiegającego porodu (także niezależnie od niego) ulegać dalszemu uszkodzeniu i doprowadzić do wylewu śródczaszkowego. Wylew może być spowodowany także innymi czynnikami (np. zbyt dużymi wymiarami główki płodu, nieprawidłowym położeniem płodu, nieprawidłowym ustawieniem główki płodu, niewspółmiernością płodowo-miednicową – dot. zależności między rozmiarem główki dziecka a możliwością przemieszczenia się kości miednicy w trakcie porodu, kruchością krwionośnych naczyń włosowatych zwłaszcza u noworodków przedwcześnie urodzonych lub zbyt szybkim porodem).
Wśród wylewów śródczaszkowych rozróżniamy:
a) wylew dokomorowy – najcięższy z wylewów, zwykle następuje z żyły wielkiej mózgu i zatok żylnych do komór mózgowych, dotyczy przede wszystkim noworodków przedwcześnie urodzonych;
b) wylew podpajęczynówkowy;
c) wylew podtwardówkowy;
d) wylew nadoponowy (pomiędzy pokrywą czaszki i oponą twardą).
Występują także krwawienia np. z powodu pęknięcia namiotu mózgu, krwawienia nadnamiotowe, krwiaki podtwardówkowy czy obrzęki mózgu. Patomechanizm wylewów śródczaszkowych zazwyczaj jest złożony i wynika z zazębiania się wielu omówionych wyżej różnych czynników. Objawy kliniczne wylewu śródczaszkowego u noworodków donoszonych są inne niż u wcześniaków i przebiegają w łagodniejszej formie. Ma to związek ze stopniem wrażliwości noworodka donoszonego na stan niedotlenienia i stopniem jego dojrzałości biologicznej (por. Michałowicz, 1993, s.44-47).
2. 2. 5. Noworodek przedwcześnie urodzony, dystroficzny i z ciąży mnogiej
Noworodki przedwcześnie urodzone, dystroficzne i z ciąży mnogiej, są to dzieci zaliczane do tzw. grupy ryzyka.
2. 2. 5. 1. Noworodek przedwcześnie urodzony.
Porodem przedwczesnym jest poród w wyniku ciąży, która trwała ponad 28 tygodni.
Stan fizyczny noworodka przedwcześnie urodzonego łączy się ściśle ze stopniem dojrzałości anatomicznej i czynnościowej wielu narządów i układów. Czynności ośrodkowego układu nerwowego, krążenia, oddychania, przewodu pokarmowego, układu krwiotwórczego, procesów odpornościowych, metabolicznych itp. zależne są od stopnia dojrzałości wcześniaka. Im większa jest masa urodzeniowa noworodka, tym większe ma on szanse przeżycia i prawidłowego rozwoju psychoruchowego. Rozwój ten zależny jest ponadto od wielu innych czynników, które w dużej mierze decydują o wystąpieniu objawów mózgowego porażenia dziecięcego (niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego związane z częstymi infekcjami, zmniejszona odpornością wcześniaka, zaburzenia oddychania, niedojrzałość wielonarządowa) (Michałowicz, 1993, s.48-50).
2. 2. 5. 2. Noworodek dystroficzny
Noworodek dystroficzny, to noworodek donoszony z małą masą urodzeniową – poniżej
Dystrofia płodu może być zależna od matki, od płodu, a także mieć ścisły związek z dysfunkcją łożyska. Kliniczne noworodki dystroficzne są wychudzone, długie, mają dość charakterystyczny starczy wyraz twarzy, skórę suchą, łuszczącą się. Występować u nich mogą objawy niedotlenienia, hipokalcemii i hipoglikemii oraz zaburzenia wodno-elektrolitowe. U dzieci z dystrofią płodową stwierdza się nierzadko opóźnienie rozwoju psychoruchowego, a także zespół mózgowego porażenia dziecięcego, rokowanie co do ich rozwoju psychoruchowego jest zależne w dużej mierze od stopnia ich dojrzałości (Michałowicz, 1993, s.51,52).
2. 2. 5. 3. Noworodek z ciąży mnogiej
Ciąża mnoga trwa z reguły krócej. W porodach mnogich mogą występować bardzo różne powikłania, takie jak: przedwczesne odklejanie się łożyska, nieprawidłowe ułożenia płodów, łożysko przodujące, wypadnięcie pępowiny. Zachorowalność i śmiertelność dzieci w porodach mnogich jest znacznie wyższa niż w porodach pojedynczego dziecka. Wszystkie podane wyżej czynniki mogą wpływać niekorzystnie na rozwój dziecka. Zespoły neurologiczne u tych dzieci maja różnorodny obraz kliniczny, głównie jednak stwierdzano obustronne porażenie połowicze i obustronne porażenie kurczowe. Z wielu danych wynika, że mózgowe porażenie dziecięce występuje u wcześniaków lub u dzieci urodzonych z małą masą urodzeniową wiele razy częściej (nawet dziesięciokrotnie) niż u dzieci donoszonych. Również dystrofia wewnątrzmaciczna wiąże się ściśle etiopatogenetycznie z mózgowym porażeniem dziecięcym – wskutek nieprawidłowej czynności łożyska, jak i wynikającymi z tego zaburzeniami o typie niedotlenienia płodu (Michałowicz, 1993, s.53,54).
2. 2. 6. Choroba hemolityczna noworodków
Mniej więcej u 85% ludzi krwinki czerwone zawierają czynnik Rh (+), u pozostałych natomiast Rh (-). Jeżeli płód dziedziczy czynnik Rh od ojca, np. Rh (+), a matka ma czynnik Rh (-), powstają u niej przeciw ciała hemolizujące przeciw krwinkom płodu Rh (+), powodując hemolizę (rozpad) czerwonych krwinek płodu. Hemolizę powoduje następnie niedokrwistość i hiperbilirubinemię. Choroba hemolityczna pozostaje w ścisłym związku z występowaniem mózgowego porażenia dziecięcego, zwłaszcza z postacią pozapiramidową – głównym zagrożeniem są powikłania związane z niedotlenieniem i niedokrwistością (Michałowicz, 1993, s.56,57).
2. 3. Uszkodzenia powstałe w okresie noworodkowym
Bardzo różne są granice wiekowe, kwalifikujące zespół chorobowy mózgowego porażenia dziecięcego. Zdaniem Michałowicza (1993) nie jest istotny wiek dziecka, w którym wystąpiły pierwsze objawy kliniczne, a najważniejszą sprawą jest powiązanie tych objawów w aspekcie etiologicznym z ciąża, porodem lub okresem okołoporodowym. Nie mniej jednak chciałbym przytoczyć zdania innych autorów, i tak Kurland L. T. (1957) przyjmuje górna granicę wieku na okres do pierwszego miesiąca życia dziecka, Perlstein M. A.(1964) do pierwszego roku życia, inni podnoszą te granicę do czwartego, a nawet do piętnastego roku życia (Swinyaer i wsp. 1963). Michałowicz (1993) takie kryteria uznaje jako oczywiste nieporozumienie W swej pracy z dziećmi spotykałem się z przypadkami wystąpienia zespołu chorobowego odpowiadającemu mózgowemu porażeniu dziecięcemu wśród dzieci, u których uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego nastąpiły już po okresie wczesnego dzieciństwa, w większości na skutek niedotlenienia mózgu. Przyczyny prowadzące do powstania zespołu mózgowego porażenia dziecięcego w okresie noworodkowym można podzielić na:
a) czynniki endogenne, między innymi: wady rozwojowe, anomalie chromosomowe, choroby metaboliczne;
b) czynniki egzogenne, do których można zaliczyć: infekcje wrodzone, zatrucia ciążowe, wcześniactwo, niedobory pokarmowe, ciężkie choroby matki, czynniki fizyczne, czynniki chemiczne, okołoporodowe uszkodzenia mechaniczne np. uszkodzenia splotów nerwowych, rdzenia, kości czaszki i kręgosłupa na skutek wadliwie prowadzonego porodu.
Większość z tych czynników zostało omówionych w części poświęconej uszkodzeniom ośrodkowego układu nerwowego w trakcie ciąży i okresu okołoporodowego. Nie mniej jednak chciałbym zwrócić jeszcze uwagę na czynniki egzogenne działające we wczesnym okresie życia dziecka mianowicie:
a) urazy mechaniczne (np. mechaniczne uszkodzenia kości czaszki z wgnieceniami i mózgu oraz rdzenia kręgowego);
b) stany niedokrwienno-niedotlenieniowe (np. związane z brakiem dopływu powietrza spowodowanym między innymi: stanami bezdechowymi występującymi u noworodków, zalaniem płuc czy ciałami obcymi w drogach oddechowych);
c) przebyte choroby (np. wodogłowie, zapalenie opon mózgowych).
2. 3. 1. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Choroby infekcyjne ośrodkowego układu nerwowego u noworodków, a zwłaszcza zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wywołane są najczęściej przez bakterie Gram-ujemne, noworodkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wywołane bywa także bakteriami Gram-dodatnimi, co można łączyć z infekcja na oddziale noworodkowym. Infekcja powstaje poprzez krwioobieg lub w drodze wstępującej przez kontakt z dolnymi odcinkami kanału rodnego. Szczególnie narażone są dzieci dystroficzne i przedwcześnie urodzone oraz mające wykwity ropne na skórze i błonach śluzowych. Współczynniku umieralności noworodków z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych jest bardzo duża, natomiast u tych, które przeżywają stwierdza się trwałe uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego - znaczne upośledzenie rozwoju psychoruchowego, zespół mózgowego porażenia dziecięcego, padaczkę, wodogłowie (Michałowicz, 1993, s.60).
2. 3. 2. Wodogłowie
Wodogłowie to stan, w którym występuje zwiększone ciśnienie i nadmierna ilość płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu, prowadzące do ich poszerzenia. Może przebiegać w sposób ostry lub nieostry; być wrodzone i nabyte, czyli wystąpić na skutek patologii porodu lub w okresie noworodkowym np. z powodu guza mózgu.
Wodogłowie spowodowane jest poprzez:
a) utrudnione wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego;
b) utrudnione krążenie na skutek zbyt malej drożności np. z powodu guza mózgu;
c) nadmiernej produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego (występująca nadprodukcja płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje jego nadmiar a ograniczona możliwość przepływu doprowadza do wzrostu ilości płynu w komorach mózgu).
Nieleczone wodogłowie powoduje u dziecka: powiększenie główki, rozejście się szwów czaszkowych, powiększenie żył na czaszce, charakterystyczny jest obraz „zachodzącego słońca” – przemieszczenie gałek ocznych, czasami występuje objawowo padaczka. Wodogłowie leczone jest poprzez zainstalowanie zastawki komorowo-przedsionkowej lub komorowo- otrzewnowej.
3. Ocena neurologiczna noworodka
3. 1. Badanie neurologiczne
Badanie neurologiczne poprzedzone jest zwykle ogólnym badaniem pediatrycznym. Badanie to ma przede wszystkim na celu możliwie najwcześniejsze wykrycie wszelkich nieprawidłowości tak w budowie anatomicznej dziecka jak i w jego odruchach – mowa o odruchach neurologicznych, wrodzonych, które powinny pojawiać się lub/i zanikać u noworodka w ściśle określonych przedziałach wiekowych – występowanie lub/i zanikanie odruchów we właściwym czasie świadczy o prawidłowym rozwoju neurologicznym dziecka. Podczas badania neurologicznego noworodka zwraca się uwagę na napięcie mięśniowe kończyn, oraz na nieskoordynowane ruchy zależne od niedojrzałości i niedostatecznej czynności wyższych ośrodków nerwowych. Badanie polega na sprawdzeniu reakcji noworodka na występowanie charakterystycznych odruchów takich jak:
a) odruch ssania i połykania – odruch ssania powinien zaniknąć do pierwszego roku życia;
b) odruch szukania – występuje najwyraźniej, gdy noworodek jest głodny;
c) odruch oczny – polega na zwężeniu źrenic pod wpływem bodźca świetlnego;
d) odruch rogówkowy – obronne mrużenie powiek na skutek drażnienia rogówki;
e) reakcja na pociąganie – trzymając noworodka za dłonie podnosi się go powoli do pozycji siedzącej zwracając uwagę na reakcje głowy , powinna opaść ku przodowi;
f) odruch z mięśnia dwugłowego, odruch kolanowy oraz ze ścięgien piętowych – brak, asymetria lub wygórowanie świadczy o uszkodzeniu ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego;
g) odruch chwytny kończyny górnej i dolnej – występuje po podrażnieniu wewnętrznej powierzchni dłoni, poprzez zaciśnięcie palców, podobnie jest przy ucisku na kłąb palucha stopy noworodka, który wyzwala zgięcie podeszwowe;
h) objaw Brudzińskiego (górny karkowy) – polega na nagłym przywiedzeniu kończyn dolnych w stawach kolanowych i biodrowych przy zgięciu głowy noworodka ku klatce piersiowej;
i) odruch Moro – wykonanie nagłej czynności kończyn zbliżone do odruchu obejmowania, składa się z kilku faz: rozstawienia kończyn górnych, lekkiego zgięcia w stawach łokciowych a następnie przywiedzenia kończyn w kierunku klatki piersiowej analogicznie do ruchu obejmowania, zanika zwykle po ukończeniu 3 – 5 miesiąca życia, przetrwanie tego odruchu w późniejszym okresie życia dziecka (zazwyczaj łącznie z innymi przetrwałymi ponad przewidziany okres odruchami) świadczy o mózgowym porażeniu dziecięcym;
j) objaw Babińskiego – występuje po podrażnieniu zewnętrznej powierzchni stopy dziecka, w wyniku czego następuje zgięcie grzbietowe palucha i zgięcie podeszwowe palców, powinien zaniknąć do końca drugiego roku życia, przetrwały po tym okresie zwłaszcza z „wachlarzem” świadczy o mózgowym porażeniu dziecięcym;
k) odruch Rossolimo – według spostrzeżeń Tylickiej (1974), objaw Rossolimo najczęściej można stwierdzić w mózgowym porażeniu dziecięcym o typie tetraparezy i diparezy;
l) odruch wyprostny – noworodek uniesiony do pozycji pionowej wykazuje zazwyczaj tendencje do zginania kończyn dolnych, gdy stopy jego dotkną podłoża odpowiada on szybko odruchem wyprostnym, najpierw prostuje kończyny dolne, a następnie tułów i głowę;
m) objaw pełzania – polega na odpychaniu się dziecka od dłoni osoby podtrzymującej stopy noworodka położonego na brzuszku (dziecko wyczuwając oparcie stóp o dłoń osoby badającej wykonuje ruchy odpychania – tzw. próba pełzania).
Noworodki reagują na głośne bodźce słuchowe poprzez odruch oczno-powiekowy, na bodźce dotykowe, smakowe i węchowe (por. Michałowicz, Chmielnik, 1993, s.86-89).
3. 2. Wczesne rozpoznawanie
Jednym z trudniejszych zadań diagnostycznych w neurologii dziecięcej, wymagających dobrej znajomości fizjologii wieku rozwojowego, jest wczesne rozpoznawanie mózgowego porażenia dziecięcego. Ustalenie właściwego rozpoznania już we wczesnym wieku niemowlęcym i podjecie odpowiedniego leczenia usprawniającego zwiększają szanse na wyzdrowienie lub usprawnienie dziecka obciążonego tą chorobą. Wiek 2 – 4 miesiące życia uznawany jest za optymalny, jeżeli chodzi o rozpoczęcie rehabilitacji ruchowej. Przed badaniem neurologicznym wykonywana jest zazwyczaj ocena psychoruchowa dziecka, dzięki której z dużym prawdopodobieństwem można ustalić jego potencjał rozwojowy. Oceny takiej dokonuje się na podstawie tabel i testów uwzględniając wiek biologiczny dziecka.
Odpowiednie metody diagnostyczne oraz doświadczenie kliniczne pozwalają, już we wczesnym okresie niemowlęcym ocenić stopień i rodzaj zaburzeń rozwoju spowodowany chorobami ośrodkowego układu nerwowego. Stwierdzenie opóźnienia rozwojowego powyżej 3 miesięcy powinno już budzić niepokój, zwłaszcza u tzw. „dzieci ryzyka” – dzieci zagrożone ryzykiem wystąpienia zaburzeń rozwoju min. neurologicznych, genetycznych. W sytuacji, gdy podejrzewane jest mózgowe porażenie dziecięce podczas badania neurologicznego ocenia się u dziecka także, między innymi:
a) odruchy postawy, prostowania i równowagi;
b) odruch toniczny szyjny asymetryczny;
c) odruch toniczny szyjny symetryczny;
d) odruch podparcia;
e) odruch prostowania;
f) odruch szyjny prostujący;
g) reakcję spadochronowa;
h) odruchy chwytne z kończyn górnych;
i) odruchy chwytne z kończyn dolnych;
j) odruchy według Vojty (jest to neurofizjologicznie sterowany system torowania, mający na celu przywrócenie wrodzonych fizjologicznych wzorców ruchowych, które są zablokowane w swoim rozwoju przez wczesnodziecięce uszkodzenia mózgu lub zostały utracone na skutek urazów, Vojta przyjął siedem prowokacyjnych reakcji odruchowych jako niezbędną podstawę poszczególnych faz rozwoju ruchowego małego dziecka: odruch Landaua, odruch Vojty, próbę zawieszenia pachowego, próbę podciągania, próbę zawisu poziomego wg Collisa – modyfikacja wg Vojty ( por. Chmielnik, Michałowicz, 1993, s.93-125).
Dokonuje się także obserwacji i pomiarów wzrostu obwodu czaszki.
Bardzo duże znaczenie dla rokowania ma możliwie wczesne, tj. od pierwszych miesięcy, a nawet tygodni życia dziecka, rozpoczęcie leczenia, a zwłaszcza usprawniania psychoruchowego, określane także postępowaniem rehabilitacyjnym. Wynikiem zrozumienia tego faktu jest wiele metod leczniczego usprawniania ruchowego dziecka m.in.:
a) metoda Bobathów (metoda Karela i Berty Bobath’ów opiera się na dążeniu do opanowania kolejnych etapów rozwoju naśladujących naturalny. Proces dojrzewania ruchowego dziecka: od ustalenia położenia i śledzenia oczami przedmiotów, utrzymywania głowy, poprzez chwytanie przedmiotów, przekręcanie się, pełzanie, czworakowanie i dalej aż do chodzenia. Dziecko uczy się rozpoznawać własne ciało i posługiwać się nim w sposób celowy. Odgrywa to również dużą rolę w rozwoju inteligencji);
b) metoda Vojty (metoda Vaclava Vojty zwana również uruchomieniem odruchów, jest stosowana głównie profilaktycznie i leczniczo w dziecięcych neurologicznych zaburzeniach ruchowych oraz ortopedycznych wadach postawy. Terapia Vojty oparta jest na fazach rozwoju lokomocji i torowaniu drogi neurologicznej);
c) metoda Temple’a Faya (Temple’a Faya – w swej metodzie wyodrębnił wzorce pełzania rozwijające się w trzech etapach: pełzanie homologiczne, homolateralne i heterolateralne);
d) metoda Phelpsa (metoda - polega na wykorzystaniu wielu urządzeń korekcyjnych stabilizujących postawę, tzw. zasada „stołów i krzeseł”);
e) metoda Kabata (metoda Hermana Kabata – specyfiką metody jest ułatwienie ruchów przez rozciąganie i opór. Ruch jest prowadzony w pełnym możliwym zakresie, a jego przebieg kontrolowany);
f) metoda Petö (metoda Andreas’a Petö służy usprawnianiu dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym. Jej cechą charakterystyczną jest połączenie w jedną całość usprawniania psychopedagogicznego, leczniczego oraz społecznego. Metoda Petö polega więc na zintegrowanym oddziaływaniu edukacyjnym na dziecko niepełnosprawne w zakresie polepszania jego: funkcji neuromotorycznej, aktywności życia codziennego, komunikacji i uspołeczniania, komunikacji pozawerbalnej i rozwoju intelektu);
g) metoda Domana (w 1955 roku Glen Doman utworzył Instytut Osiągania Ludzkich Możliwości w Filadelfii, gdzie opracowuje metody mające usprawnić dzieci głównie z porażeniem mózgowym, a także stymulować w najbardziej optymalny sposób wrodzony potencjał i możliwości mózgu małego dziecka dla rozwijania jego inteligencji);
h) metoda czuciowo-ruchowa Rood (metoda Margaret S. Rood – jej postępowanie usprawniające opierało się na łączeniu stabilizacji z ruchem oraz na kształtowaniu funkcji autonomicznych, somatycznych i psychicznych);
i) metoda symulacji czuciowej A. Jean Ayres (A. Jean Ayres – autorka Metody Integracji Sensorycznej. Jest twórczynią nowatorskiego podejścia terapeutycznego, którego podstawę stanowi założenie, że dostarczenie wrażeń zmysłowych w odpowiedniej formie, ilości i kombinacji prowadzi do normalizacji dysfunkcji w odbiorze i przetwarzaniu informacji zmysłowych blokujących rozwój dziecka) (por. Rudnicka, 1993, s.195-217).
Jak wcześniej wspomniałem wczesne rozpoznawanie i właściwa diagnostyka to podstawa późniejszej rehabilitacji. W związku z tym, iż u niemowląt dotkniętych mózgowym porażeniem dziecięcym nie występują zewnętrzne anatomiczne cechy wskazujące na chorobę, konieczne jest badanie neurologiczne, w wyniku którego stawiana jest odpowiednia diagnoza. U dziecka występują bardzo charakterystyczne odruchy patologiczne. Badanie polega na sprawdzeniu reakcji noworodka na występowanie takich. Brak, asymetria, występowanie zbyt słabych lub wygórowanych odruchów, ewentualnie brak ich zaniku w określonej fazie rozwoju dziecka świadczy o uszkodzonym układzie nerwowym. Badanie neurologiczne ma również na celu ustalenie skali uszkodzeń, a także stać się bazą wyjściową do opracowania programu terapeutyczno-rehabilitacyjnego indywidualnego dla każdego dziecka.
Krzysztof Wawrzyn
Bibliografia:
Książki:
1) Chmielnik J. Michałowicz R., (1993), Rozpoznawanie wczesne, red Michałowicz R., Mózgowe porażenie dziecięce, PZWL, Warszawa.
2) Ignatowicz Ł., (1993), Wybrane problemy psychiatryczne, red Michałowicz R., Mózgowe porażenie dziecięce, PZWL, Warszawa.
3) Lubicz-Rudnicka Z., (1993), Kinezyterapia, red Michałowicz R., Mózgowe porażenie dziecięce, PZWL, Warszawa.
4) Michałowicz R., (1993), Problemy kliniczno – diagnostyczne, red Michałowicz R., Mózgowe porażenie dziecięce, PZWL, Warszawa.
5) Michałowicz R., (1993), Wady rozwojowe oraz uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego powstałe w życiu płodowym i w okresie okołoporodowym oraz noworodkowym, red Michałowicz R., Mózgowe porażenie dziecięce, PZWL, Warszawa.
6) Michałowicz R., Chmielnik J., (1993), Okres noworodkowy w ocenie neurologiczno-pediatrycznej, red Michałowicz R., Mózgowe porażenie dziecięce, PZWL, Warszawa.
Artykuły w czasopismach i Internecie:
1. Wawrzyn K., (1996), Artykuł na temat niepełnosprawności., ŻYCIE GŁOWNA Nr 1, 17.
2. Popiernik S., (2001), Możliwości wykorzystania muzykoterapii w rehabilitacji dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, Praca magisterska pod kierunkiem prof. dr hab. Jana Pellara, Akademia Wychowania Fizycznego we Wrocławiu wydział Fizykoterapii, www://rehabilitanci.eu/muzykoterapia-14k-, 10 styczeń 2008.